악성 고열증- 원인, 증상, 치료

악성 고열증 (惡性高熱症, Malignant Hyperthermia)

 

 

악성 고열증은 골격근의 비정상적인 칼슘 대사 이상으로 발생하는 유전성 약물 과대대사 반응입니다. 이는 단순 고열질환이 아니며 치료지연 시 다장기부전 및 사망에 이를 수 있는 응급상황입니다.

 
 
 

원인

 
 

☑️유전자 이상

 

• RYR1 유전자 변이
• CACNA1S 유전자 변이

 
 

☑️약물 유발

 
 

- 흡입마취제

• 세보플루란
• 데스플루란
• 아이소플루란

 

- 탈분극성 근이완제

• 석시닐콜린 (succinylcholine) 

 
 
 
 

증상

 
 
 

몸속 엔진이 폭주하는 상태

초기

 

• 설명되지 않는 ETCO₂(호기말 이산화탄소) 상승
• 빈맥
• 근육 강직
• 턱 강직
• 빠른 호흡

 

진행

 

• 급격한 체온 상승
• 심한 고체온
• 부정맥
• 대사성 산증
• 횡문근융해증
• 갈색 소변
• 급성 신부전
• 심정지

 
 
 
 

진단

 

 

수술 중 갑작스러운 ETCO₂ 상승과 근육 강직이 중요한 단서입니다. 혈액검사에서 CK 상승, 고칼륨 혈증, 대사성 산증 등이 나타날 수 있습니다.

 
 
 
 
 

치료

 

즉각적인 응급처치

 
 

✅유발 약물 즉시 중단

 

흡입마취제, 석시닐콜린 투여 즉시 중단

 
 
 

✅단트롤렌 투여

 

근소포체에서의 비정상적인 칼슘 방출을 억제하는 약물

 
 
 

✅적극적인 냉각

 

• 냉각 수액
• 얼음팩
• 체온 조절

 

 

✅대사 이상 교정

 

• 고칼륨혈증 치료
• 산증 교정
• 충분한 수액 공급

 
 
 
 

예후

 
 
 

악성 고열증은 빠른 진단과 즉각적인 치료가 필요한 응급상황입니다. 과거에는 사망률이 매우 높았으나 단트롤렌 도입 이후 예후가 크게 개선되었습니다. 

 
 
 
 

예방

 
 
 

가족력이나 악성 고열증 병력이 있는 환자는 반드시 의료진에게 알려야 합니다. 악성 고열증 의심 여부에 따라 마취 계획이 달라질 수 있습니다. 필요시 유전자 검사나 카페인-할로탄 구축 검사(CHCT)를 고려할 수 있습니다.