모야모야병- 증상, 치료/ 소아중풍

모야모야병
moyamoya disease

 

 
특별한 이유 없이 뇌의 특정 혈관 (내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥)의 협착/ 폐색으로 인해 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 만성 진행성 뇌혈관 질환입니다.

 
주로 한국인과 일본인 등 극동 아시아인에게 발생합니다.
 
 
 
 

원인

 

 
후천성과 선천성에 관한 원인 논란이 계속되고 있습니다. 전반적인 정확한 발병 원리나 원인이 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류되며, 조기 진단으로 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료가 가능합니다.
 

그러나 발병 후 원 상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없기 때문에 실질적으로는 불치병입니다.
 

 

병리학적 원인: 
동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것

 




 
 

증상

 

발병시기에 따라 증상의 큰 차이가 있습니다.
 
 



 

<특징적인 초기 증상>

입으로 후 후 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 *마비 

*마비 증상: 피 공급이 부족한 부위에 따라 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등

 

 

①소아의 경우

• 뇌허혈
• 뇌경색

 

 

[허혈 뜻 : 혈류가 절대적 또는 상대적으로 부족한 상태.]
 
 

*혈관이 막히면 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다.  증상이 서서히 심해지므로 초기에 보호자가 병을 알아차리지 못하는 경우가 많습니다. 소아 환자는 증상이 경미할 때 적극적인 치료를 시행해야 합니다.  

 
 

• 마비
• 발음 부전
• 시력 저하

 
 

#어린이중풍

 
 


 

②성인의 경우

 
 

• 뇌출혈
• 두통
• 의식장애
• 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애

 

✔치료

 

 

➡수술 

 
성인은 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행하며, 최근에 더 자주, 더 심한 증상이 나타나는 쪽 먼저 수술합니다.
 
 
 

①직접 혈관 문합술

 

혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 수술법입니다.
측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적입니다.

 

②간접 혈관 문합술

 

두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 수술법입니다.
위험성이 적어 수술적 치료 중 가장 많이 시행됩니다.
혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다. 
 
 
 

 

최근, 서울대병원 소아신경외과 연구팀은 4세 미만 모야모야병 환자 간접문합술 시행 후, 임상 양상 분석
장기 추적하는 연구를 진행했습니다.

→수술 후 신경기능 개선·뇌전증 치료·뇌경색 예방 효과 안정성 입증

 

 



 

③병합 혈관 문합술

 
 

➡보존적 치료

 

①약물치료

급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후 우선 시행하합니다.
증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호할 수 있지만 장기적인  치료 효과를 기대할 수 없습니다.
 
 
 
 

⚠합병증

• 뇌경색: 영구적인 신경마비/ 사망

 
 

예방방법

 

병의 진행을 예방할 수 있는 방법은 없습니다.

 
 



 

☑스타틴 복용

연세대학교 의대 용인세브란스병원 신경과 교수 연구팀은 최근 스타틴 복용이 모야모야병 환자의 뇌혈관질환 발생과 사망을 예방하는 데 도움이 된다고 밝혔습니다.

<스타틴>

‘콜레스테롤 합성저해제’라고도 불리는 약물입니다. 심뇌혈관계 질환(고지혈증‧이상지질혈증‧뇌경색‧심근경색 등)에 주로 처방되며 콜레스테롤 합성경로에 작용하는 다양한 환원효소계 약물을 총칭합니다. 


이 연구결과는 국제학술지 ‘뇌졸중과 혈관신경학(Stroke and Vascular Neurology)’에 게재됐습니다

 



 
 
 

생활 가이드

 

스트레스를 피하고, 과호흡 유발 행동.•심한 운동• 탈수 주의