쇼그렌증후군- 증상, 치료, 건조증

쇼그렌 증후군

Sjogren's syndrome

 

 

쇼그렌 증후군은 타액선, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 만성 염증이 발생하여 분비 장애를 일으켜 입이 마르고 안구가 건조해지는 증상이 나타나는 만성 자가면역 질환입니다. 남성보다는 여성에게, 그중에서도 30~50세의 연령대에 잘 발생하는 전신 질환입니다.

 

 

원인

 
 
 

유전적인 이유, 바이러스 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 추정하지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 체내의 방어 기전이 외분비샘을 파괴하여 질환을 일으킵니다. 

 
※고혈압, 우울증, 파킨슨병 등에 사용되는 약물은 쇼그렌 증후군과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
 
 
 
 

진단

 

✔쉬르머/ 셔머 검사(Schirmer test)

눈물샘의 눈물 분비를 측정하는 검사입니다. 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하여 5mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단합니다.

 

 
 
 
 

 

증상

 
 
 

✅외분비 증상

 

☑구강 건조

침샘의 장애를 일으켜 침 분비를 저하시킵니다. 이로 인해 씹고 삼키거나 오래 말하는 것이 힘들어집니다. 탁한 색의 침이 나오기도 합니다.

 

☑안 증상

각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈이 마르고, 가렵거나 눈에 모래가 들어간 듯 까끌거림과 작열감을 호소합니다. 눈이 충혈되기도 합니다. 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이기도 하고 광 감수성이 증가합니다. 

 
 

☑침샘 부종

혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치하는 침샘 염증이 생기거나 이차 감염으로 인해 침샘이 붓고 아프며 열이 나기도 합니다.

 

☑치아 우식

침 분비가 저하되어 치아가 쉽게 상하거나 충치가 생깁니다.

☑피부 건조

피부의 땀샘과 피지선의 분비가 감소합니다. 

 

☑ 질 건조 

여성의 경우 생식기의 분비물이 감소하여 질염에 걸리기 쉽고, 성교통이 나타납니다.

  


☑비강, 목 건조

목이 건조하고 간지러워지면서 마른기침, 성대 변성, 후각 감퇴, 코피. 폐렴, 기관지염이 발생할 수 있습니다. 

 

 

☑소화기 문제

소화액 분비가 감소해 위염 등의 문제를 일으키게 됩니다.

✅외분비샘 외 증상

 

☑관절염

1차성 쇼그렌 증후군의 50% 정도에서 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있습니다. 그러나 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식은 일어나지 않습니다.

 

 

☑피부 이상

약 10% 정도의 환자에게 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 증상들이 나타납니다.

 

☑피로감

쉽게 지치고 피로감을 느낍니다.

 

 

☑기타 장기 침범

 

• 폐 침범→ 간질성 폐렴과 기도 건조 등의 폐 질환
• 위장관계 침범→삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증 발생
• 신장 침범
• 신경 침범 (감각 장애)
• 근력 약화
• 기억 장애
• 척수염
• 사지 마비
• 경련
• 부종

 

 

치료

 
 

✅외분비샘 증상

 
 

☑안구 건조증

• 인공 눈물
• 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액,
• 자가혈청안약
• 중증일 경우: 눈물점 소작술/바깥쪽 눈꺼풀 봉합술

 

☑구강 건조증

 

• 불소가 함유된 구강 세척제
• 구강 진균 감염이 발생한 경우:니스타틴 가글
• 인공 타액
• 칫솔질
• 무설탕 껌이나 사탕
• 수분 섭취. 물. 무카페인, 무가당 음료

 

이뇨제, 항우울제, 항히스타민제 등의 약물은 구강 건조증을 악화할 수 있습니다
 
 


 

☑피부 건조

• 보습제
• 질 윤활제 

 
 
 

 

☑약물 치료

 

• 관절통/ 근육통:비스테로이드성 항염제, 항말라리아제
• 피부/ 폐/ 신장: 스테로이드, 항류마티스약제

 
 

합병증

 
 

자반증 (멍이 든 것처럼 보이는 보라색 반점)과  혈관염이 나타나는 경우, 림프종 등 악성 질환의 발병률과 사망률이 증가합니다. 약  5% 의 쇼그렌증후군 환자에게 림프종이 발병한다고 알려져 있습니다. 드물지만 병이 심장이나 폐까지 침범해 심근염, 폐섬유화증 등의 합병증이 발생하는 경우에도 사망할 수 있습니다. 
 

 
 
 
 

예방과 주의사항

 

질병 자체를 예방하는 방법은 없습니다. 임신 계획중인 여성일 경우, 태아의 심장에 문제를 일으킬 수 있는 항체 유무에 대한 자가 항체 검사를 받아야 합니다.