특발성 폐섬유증-원인, 증상, 치료, 신약

✔특발성 폐섬유증

idiopathic pulmonary fibrosis(IPF), 特發性肺纖維症

 
 

폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행되는 간질성 폐렴의 일종입니다. 발병 원인은 알 수 없으며, 인구 10만 명 당 3~5명 정도의 확률로 생기는 희귀 질환입니다. 50세 이상, 흡연력이 있는 사람일수록 잘 발생합니다.
원인에 따라 몇 개월 간 경과가 서서히 좋아지는 경우도 있지만 완치할 수는 없습니다.
환자는 폐 기능이 떨어져 서서히 사망에 이르게 됩니다. 예후가 매우 나쁜 질병이며, 초기에는 감기 증상과 비슷해 모르고 방치할 수 있습니다.
 


 

✔원인

 

여러 가설이 있지만 현재 뚜렷하게 입증된 원인은 없습니다.
 

 

⚠위험 인자

• 흡연
• 환경 :방사선 노출, 유해공기
• 미세흡인: 분진, 목재나 금속먼지
• 바이러스
• 유전 
• 위식도역류질환

 

 

✔증상

 

벌집 모양 구멍, 딱딱하게 굳어가는 폐

 

운동 시 호흡 곤란
호흡 부전
만성 기침
하얀 가래
체력 감소
청색증(저산소증)
곤봉지(손끝이 둥글게 되는 현상)
저산소증
심부전

 

 

✔진단

흉부 X-ray
흉부 CT (컴퓨터 단층촬영)
폐 조직검사 (생검)
폐기능검사
기관지폐포세척술

 
 
 

✔치료

 

현재는 완치제가 개발되어있지 않습니다. 게다가 이미 굳어진 폐는 되살릴 수 없으며, 원인도 알 수 없기 때문에 치료가 어렵습니다.

 


 

☑표준 치료제

:질병을 지연시키는 효과가 있는 약물로 한번 복용을 시작하면 평생 먹어야 합니다. *부작용: 소화장애, 설사 등

• 퍼페니돈(Pirfenidone) 
• 닌테다닙(Nintedanib)

 

*오페브(닌테다닙): 베링거인겔하임이 개발한 특발성폐섬유증(IPF) 치료제입니다. 폐섬유증 발생 기전에 관여하는 성장인자 수용체들을 타깃으로 하여 병의 진행을 지연시키며 환자의 생존 기간을 연장하는 효과가 있습니다. 원인을 치료하는 약은 아닙니다.
미국 식품의약국(FDA)으로부터 안정성과 유효성을 허가받은 획기적 치료제(Breakthrough Therapy)로, 유럽연합집행위원회(EC)에도 판매 승인을 받은 글로벌 블록버스터 의약품 중 하나입니다.
다음 IPF 신약 후보물질로는 ‘BI 1015550’가 있습니다. 

 

☑급성 악화 시

• 스테로이드

 
 

☑수술

• 폐 이식

 

☑폐 재활

☑산소 요법

☑심부전 치료

 
 

 

✔예방, 주의사항

 
 

흡연자는 금연합니다.
미지근한 물을 자주 마십니다.
유산소 운동으로 폐활량을 관리합니다.
작업 시 분진 마스크를 착용합니다.
폐렴이나 독감 등 질병에 걸리지 않게 조심합니다.
생활환경이 건조하지 않게 관리합니다.
*특발성 폐섬유증 환자는 그렇지 않은 사람보다 폐암 발생률이 높습니다.