디스토니아-근긴장이상증의 원인, 증상, 치료

근긴장이상증
dystonia 

 

[동의어]  근긴장이상, 근긴장이상장애, 근긴장이상증, 근긴장장애, 근육긴장장애, 디스토니아, 디스토니아병, 디스토니아장애, 디스토니아질환, 근육긴장이상

 

본인의 의사와는 관계없이 불수의적으로 골격근이 수축하여 비정상적인 운동과 자세를 초래하는 신경학적 증상, 그 기묘한 자세를 의미합니다. (디스토니아 자세)
 





 

➡️원인

 
 

☑특발성 근 긴장 이상증(idiopathic dystonia)

 

원인이 명확하지 않음
 

 

☑2차성 또는 증후성 근 긴장 이상증

 
원인이 명확하게 밝혀지거나 신경학적 질환과 관련되어 눈, 목, 팔, 다리  혹은 전신에 나타날 수 있습니다.
 

• 헌틴톤병
• 윌슨병 

 
 

➡️증상

 

아주 경미하여 남이 잘 알 수 없는 수준에서부터, 증세가 매우 심해 보행, 운전, 독서, TV 시청 등 일상생활이 불가한 정도까지 다양합니다. 많은 환자들이 정확한 진단을 받지 못하고, 스트레스성, 신경성 질환, 경부경직, 관절염, 심지어는 중풍(뇌졸중) 등으로 오진되어 적기에 치료를 받지 못하는 경우가 많습니다. 그동안 환자는 심한 통증으로 고통받습니다. 

 

 

 
 

• 눈꺼풀 경련/ 잦은 눈 깜박임/ 눈부심 ➡안검 경련(Blepharospasm): 시력 자체는 정상이나 기능적인 실명에 해당합니다, 여성에게 더 흔하게 발생하며, 50대 무렵에 잘 나타납니다.
• 필적이 점점 나빠짐 ➡서경 또는 직업성 근육긴장이상증 (Writer’s Cramp, Occupational Dystonia) 
• 말할 때 목이 조이는 듯한 느낌➡연축성 발성 장애(Spasmodic Dysphonia): 스트레스를 받을 때 말하기가 힘들고, 말이 잘 안 나오고, 목소리의 높낮이를 조절하기 힘듭니다, 여성에게 잘 발생합니다,
• 머리나 목이 자꾸 한쪽으로 돌아가거나 당겨지는 느낌이나 현상 ➡사경증, 연축성 사경(Spasmodic torticollis or cervical dystonia) , 머리만 옆으로 돌아가는 경우(torticollis), 머리가 앞으로 숙여지는 경우(antecollis), 뒤로 젖혀지는 경우(retrocollis)

 

💡상지 근육긴장이상을 유발하는 직업

손목 신경이 눌리는 수근관 증후군이나 ‘신경성’ 혹은 '테니스 엘보'로 오진되는 경우도 있습니다.
 

음악가

• 기타 연주자
• 트럼펫 연주자
• 작곡가

운동선수

• 골프 선수
• 당구\포켓볼 선수

 

 
 

➡️치료

 

초기에 정확한 진단을 받으면 충분히 치료할 수 있는 질환입니다.


 
 
 
 

✔약물치료

불수의적인 근육수축의 원인으로 믿어지는 신경전달물질의 불균형을 바로잡아 각 근육의 조화된 움직임을 회복하는 것이 목적

 

• 항콜린성약제
• 근이완제
• 보톡스(BOTOX) 주사→효과는 3개월 정도 지속
• 전신성 OR 원발성 근육긴장이상증, 소아의 도파민 반응 근육긴장이상(dopa-responsivedystonia): 도파민 투여

 


 
 

✔수술치료

보톡스 치료법이 개발되기 전, 약물 치료 효과를 보지 못했거나 약물의 부작용으로 약물을 더 이상 투여하지 못하는 환자들을 대상으로 주로 시행되었습니다.

 
 

 

• 근절제술→증상이 아주 심한 국소성 근육긴장이상증의 경우에만 제한적으로 사용
• 신경절제술→주로 사경(torticollis) 환자에서 많이 시술됩니다. 정상적인 근육의 기능도 저하시키기 때문에 최근에는 잘 사용되지 않습니다.