횡문근육융회증의 원인, 증상,치료/급성신부전

횡문근융해증

Rhabdomyolysis

 
 

횡문근융해증이란 골격근 섬유에 에너지 공급이 충분하지 않아 괴사하고, 이로 인해 생긴 근육 세포에서 나오는 잠재적 독성 물질이 전신 순환계로 유입되는 내과적 상황입니다.

이 독성 물질은 신장의 기능을 저해시킵니다. 특히 근육의 파괴로 인하여 나오는 여러 물질 중 미오글로빈의 과량 함유로 인해 적색이나 갈색뇨가 검출되는 것이 특징입니다.

급성신부전증의 합병증이 동반되는 경우 사망률이 높아집니다, 그러나 증세가 심하지 않고, 초기에 적절한 치료를 받으면 수주 내에 일상생활이 가능합니다. 신장의 손상 정도에 따라 예후가 달라집니다.
 
 

원인

 

①선천적 원인

 

• 횡문근 융해증의 재발
• 가족력
• 운동불내성
• 재발성 근육 경련

 
또는

• 대사성근육병
• 근이영양증
• 악성고열증 

 

②후천적 원인

 

• 감염
• 국소적 혹은 전신 근육의 허혈
• 장시간의 부동 자세  ➡압박 증후군, 학대, 장기간 근육 압박을 받는 자세로 수술한 경우
• 비 외상성 운동➡과도한 운동(훈련받지 않은 사람), 덥고 습한 환경에서 운동한 경우, 땀 흘림에 의해 저칼륨혈증이 생겨 혈관 확장에 의한 혈류 증가가 안 되는 경우.

 

 

③그 외

 
 

• 대사성 근 질환(당합성, 당분해, 지질 대사, 퓨린대사 장애)
• 악성 고열증
• 신경 이완제 악성 증후군
• 전신 마취 부작용 (succinylcholine, 석시니콜린)
• 저체온증
• 약물
• 감염
• 금식
• 음주
• 독소
• 전해질 장애
• 내분비 장애
• 염증성 근 질환

 

 

진단

 

혈청 근육 효소 수치(CK)가 정상의 5~10배 이상으로(1000 IU/L이상) 증가된 경우 

 

증상

 
 

• 급성 신부전 ➡환자의 14-46% 정도에서 나타난다고 보고됨
• 급성 혹은 이 급 성으로 발생되는 근육통
• 근 무력감
• 근육 쇠약
• 적색이나 어두운 색의 소변(미오글로빈의 과량함유)
• 심정지⚠️
• 심부정맥 (저칼슘혈증)
• 고열
• 구역질
• 구토
• 의식 혼란
• 간기능 손상
• 섬망

 

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치료

 

급성기 치료에서 가장 중요한 것은 생리 식염수를 공급함으로 신장 기능을 보존하고 급성 신부전을 예방하는 것입니다. 사구체를 여과시키고 신장 순액량을 증가시키면 신부전, 신세뇨관 괴사 등의 합병증 예방을 할 수  있습니다, 적극적인 수액 치료를 통해 마이오글로빈을 신장 밖으로 빠르게 배출시켜야 합니다. 강력한 염기성 이뇨를 통해 대사성 산증, 고칼륨 혈증, 저칼슘혈증 등의 전해질 불균형을 교정합니다.
 

그러나 노인 혹은 울혈성 심부전 환자는 폐부종으로 이어질 가능성이 높기 때문에 체액량과 전해질 이상에 관한 모니터링이 필수적입니다. 심한 고칼륨혈증 및 대사성산증이 발생할 시 혈액 투석이 고려됩니다.
 
 

 
이후, 원인을 찾아 근본적인 치료를 하게 됩니다. 원인이 약물과 독소라면 제거하고, 가능하면 해독합니다. 대사성근육병 또는 근이영양증이 식별되면, 재발을 피해야 하므로,
 

• 당대사장애 환자➡격렬한 운동을 피한다.
• 지방산 산화 장애 환자➡지방산대사가 유발되는 지속적인 저강도운동/금식을 피한다. 
• 마취와 관련하여 듀센형 혹은 베커형 근이영양증 환자➡ succinylcholine의 사용을 피한다.
• 악성 고열증 환자의 경우 ➡마취 시 주의

 
 

 
 
 
 
 

사망률

 
 
급성신부전이 동반되지 않을 경우 8% , 급성신부전이 동반될 경우 42%라는 연구 결과가 있습니다. 

 ⚠횡문근융해증의 심각한 합병증으로 구획 증후군이 발생할 수도 있습니다. 




*구획증후군:폐쇄된 구획 내의 조직압이 상승하여, 모세 혈관에서의 관류가 저하되는 상태