길랭 바레 증후군-원인, 증상, 치료

길랭- 바레 증후군

Guillain-Barre Syndrome, GBS

<동의어>

polyneuritis, polyradiculo-neuropathy, 갈리안바레 증후군, 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증, 급성 특발성 다발성 근신경염, 길랭-바레증후군, 길렝-바레 증후군, 다발성 척수신경증

 
 

길랭- 바레 증후군은 말초신경과 뇌신경에 광범위하게 나타나는 원인 불명의 염증성 질환입니다. 원인을 모른다는 것은 최초의 원인을 모른다는 뜻이고, 중간 원인도 알 수 없다는 뜻은 아닙니다.

 
근육 쇠약을 유발하는 다발신경병증으로서 대개 수일 또는 수 주에 걸쳐 악화되다가 저절로 천천히 호전되거나 정상으로 돌아옵니다.
 
 

원인

 

 세포-매개 면역 반응(cell-mediated immunologic reaction)과 바이러스와 연관되어 있다고 추정합니다.

 
 

 

• 급성 질병
• 위장 관계 질병
• 식중독
• 폐렴의 일부 원인균→ 마이코플라스마성 폐렴
• 캄필로박터 감염
• 단핵증
• 수술
• 장염
• 상기도 감염
• 바이러스→ 거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스(헤르페스 4형 바이러스), 수두-대상포진 바이러스
• 예방접종→독감, 그룹 A 연쇄상구균, 광견병
• 돼지 인플루엔자
• 약물→캡토프릴, 다나졸, 페니실라민, 스트렙토키나제
• 호지킨 림프종
• 루푸스
• 코로나-19 → SARS-CoV-2
• 간염
• HIV 

 
 
 

증상

 


갑자기 양쪽 다리 힘이 약해지거나 움직이지 못하고 통증이 생기는 증상이 나타납니다.

증세는 보통 팔 위쪽으로 진행되나, 경우에 따라서 팔이나 머리에서 시작되어 하지로 진행되기도 합니다. 이러한 증상이 나타나기 1~3주 전에 감염이나 위장 관계 감염 등과 같은 질병에 노출됩니다. 증세의 진행 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성으로 분류합니다.
 

 

 

①상행성 길랭-바레 증후군

 

☑허약

 

☑(감각 이상)마비 

하지에서부터 위로 점차 마비가 점차 위로 진행됩니다. 마비의 정도는 가볍게 바늘로 찌르는 듯한 감각이나 감각 상실에서 완전한 사지 마비까지 다양합니다. 상당수의 환자가 안면마비/ (호흡을 제어하는 근육이 약해져) 호흡곤란을 느낍니다. 급성 호흡곤란 증후군이 발생하면 급성 호흡부전으로 사망할 수 있습니다.⚠⚠

②운동성 길랭-바레 증후군 

 

감각 문제가 발생하지는 않는 것을 제외한 상행성 길랭-바레 증후군과 같습니다.

 

③하행성 길랭-바레 증후군

 

얼굴과 턱 근육부터 약해지며 이 증상이 점차 하지로 진행됩니다. 역시 호흡 기능에 바로 영향을 미치므로 말할 때 숨이 차고 호흡 곤란을 겪습니다.

 
 
 
 
 
 자율신경계의 손상으로 교감신경과 부교감신경이 모두 영향을 받으면, 자리에서 일어날 때 심한 어지러움을 느끼고, 혈압이 크게 변동하고, 땀 조절 불능, 가슴이 두근거리고, 변비가 발생하며 소변도 잘 볼 수 없습니다. 심한 경우 부정맥이 발생합니다.
 

뇌신경이 영향을 받으면 안면 마비가 생기고 연하 근육이 쇠약해져 음식을 삼키는 것이 곤란해집니다. 음식을 섭취하다가 질식할 수 있습니다.

 
눈이 영향을 받으면 물건이 겹쳐 보이는 복시, 혹은 눈의 근육이 마비되어 눈을 뜨지 못해 기능적 실명 상태가 발생할 수도 있습니다. 시력 저하를 동반한 복시는 위급상황입니다. ⚠
 


흔히 등과 종아리에 지속적이고 심한 통증이 발생합니다.
 
 

 

↪밀러-휘셔 증후군

마비가 위에서 시작하는 경우
 

• 안구 움직임 마비/ 복시
• 연하 곤란
• 보행 불안정해짐
• 팔다리의 통증
• 정상적인 반사가 사라짐
  

 
 

치료

갑자기 악화될 수도 있는 의료적 응급 상황입니다. 원칙적으로 즉시 입원하여 중환자실에서 치료합니다. 호흡 장애가 발생한 경우 인공호흡기를 사용합니다. 혹은 기관절개술을 시행해 기관 튜브를 통해 호흡하게 합니다. 가장 중요한 치료는 급성호흡부전 예방입니다. 
 
 
 
 

➡정맥 면역글로불린(Intravenous Immunoglobulin; IVIG)

질병의 원인이 되는 물질 대신 결합하는 약을 주사하여 자가면역 질환을 치료하는 방법입니다

 

 ➡혈장분리교환법(Plasmapheresis)

원심 분리기를 통해 혈장 안의 독소를 제거하는 방법입니다. 

 
※혈장 교환과 면역 글로불린 사용은 동시에 이루어지지 않습니다.

 


 
 

➡약물 치료

• 진통제
• 스테로이드 

 

 
 
 
 

경과/ 예후

 
 

8주 내로 어느 시점에 이르면 병의 진행이 멈추고 증상이 개선됩니다. 대부분의 환자는 별다른 치료 없이도 수개월에 걸쳐 천천히 회복됩니다.

그러나 완전하게 회복되는 데는 오래 걸리며, 그 속도는 환자마다 다양합니다. 조기에 치료할수록 환자는 수 일 또는 수 주 내로 매우 빨리 회복할 수 있습니다. 마비 상태는 비교적 잘 회복되지만, 퇴원 후에도 마비, 근 쇠약, 근 위축 등 운동 상태는 잘 회복되지 않을 수 있습니다.