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✔밀러피셔증후군
Miller-Fisher syndrome
급성 염증성 다발신경병 (후천성)
밀러 피셔 증후군은 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome)의 변이형 희귀병입니다.
그러나 길랭바레에서 주로 나타나는 근육 쇠약보다 뇌신경마비를 주 증상으로 보여 차이가 있습니다. 게다가 다른 생리적 시스템에서도 변형을 일으켜 부적절한 증세를 보일 수 있습니다
✔증상
- 급성 안운동 마비 (외안근마비)
- 운동실조
- 반사소실
- 복시
- 사시
- 눈신경 마비
- 동공마비
- 안검하수
- 얼굴 마비
- 발음 어눌해짐 (구음장애)
- 어지럼증
- 근력 저하
- 호흡 부전
- 두통
- 인지장애
- 고혈압
- 저혈압
- 부정맥
✔원인
급성자가면역반응 (=면역계 오작동)
말초신경항원과 병원균사이의 교차반응 (cross-reaction)에 의한 염증반응으로 발병합니다.
10명 중 1명의 환자에게 선행 감염이 있었으며, 신경세포의 세포막을 이루는 갱글리오시드 (ganglioside)에 대한 항체인 GQ1b 항체도 80-90%의 환자에서 확인됩니다.
✔치료
일부 신경계통의 후유증이 남기도 하지만 일반적으로 치료 1주~1개월 정도에 반응을 보이며 예후도 좋습니다.
그러나 심장 이상이나 심각한 호흡기 결손이 생기면 사망할 수 있습니다.
- 정맥면역글로불린
- 혈장교환술(plasmapheresis): 혈액으로부터 항체를 제거하는 치료
- 경과 관찰
- 지지요법(Supportive therapy): 호흡근 마지나 사지위약을 완화하는 치료
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