베체트병-증상, 원인, 치료/ 구내염, 실명

✔베체트병

Behcet's disease

 
 

자가면역질환

 

 
원인불명의 폐쇄성 혈관염(만성 혈관 염증)이 발생하는 만성 전신질환입니다. 반복적인 구내염이 특징입니다. 눈에 발생하면 실명할 수도 있고, 발생 부위에 따라 장파열이나 대동맥파열이 발생할 수 있습니다.
심한 경우 사망할 수도 있습니다. 나이와 증상의 관계는 무관하지만 여성보다 남성에게 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다.
힘들지만 자주 재발하는 병임을 인식해야 합니다.
 
 

✔증상

 

장기간에 걸쳐 악화와 호전이 반복

구내염→ 1cm 미만의 크기, 하얗거나 약간 누런 막이 형성되며 심한 통증이 발생
생식기 궤양 →음낭, 음경, 질, 항문 주위
피부 병변 → 결절성 홍반(고름으로 찬 붉은 피하 돌기)
관절염 →무릎 통증 등
혈관염→ 뇌졸중, 폐출혈, 동맥류, 혈전, 신장 손상
눈 염증→ 포도막염, 재발성 홍채섬모체염, 홍채염
염증성 장질환→ 크론병, 궤양성 대장염, 장파열
중추신경계→ 뇌수막염 증상, 기억상실, 성격 변화, 사망
 
 
 

✔위험 인자

 
 

정확한 발병 원인은 알 수 없습니다.

 
 
HLA-B51이라고 하는 유전자를 가진 사람들과 같은 일부 유전적인 소인을 가진 사람들의 과도한 면역반응으로 인해 이 질환이 발생할 위험이 더 높은 것으로 추정합니다.
 
 

 

✔치료

 

 
침범 장기 및 증상에 맞춰 염증반응을 억제하는 치료를 합니다. 주요 장기의 침범이 없다면 바르는 약이나 가글을 사용합니다.
 

 

☑염증성 눈, 피부

• 코르티코스테로이드 (바르는 약)
• 아자티오프린 (면역억제제) :궤양을 억제하고 시력 선명도를 유지하는데 도움을 줌, 그러나 시력 예후는 좋지 않음
• 메토트렉세이트  (경구투여 =먹는약)

 

- 중증의 눈 궤양

• 사이클로스포린 (면역억제제)

 

☑구강, 생식기 궤양, 관절통

• 코르티코스테로이드 크림, 국소 마취제, 수크랄페이트 (바르는 약)
• 콜키신, 탈리도마이드 (경구 투여=먹는 약): 통풍 치료제, 관절 통증 완화
• 답손, 아자티오프린 (경구 투여= 먹는약): 구강, 생식기 궤양 치료
• 에타너셉트, 인플릭시맙, 아달리무맙 (면역억제제)
• 인터페론 알파 (주사제)
• 가글

✔합병증

 

시력 소실, 황반 부종, 백내장, 녹내장 등 
 
 
 

✔예방

 

현재 베체트병 예방 방법은 없습니다. 구내염이 잦으면 희귀질환인 베체트병을 의심합니다.