가와사키병- 소아 혈관염/ 관상 동맥류 합병증

가와사키병

Kawasaki disease

 

말초혈관벽이 약해져 출혈을 일으키는 원인 불명의 병

 
 
 

주로 5세 이하 영유아에게  발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범합니다. 우리나라를 포함한 아시아 어린이들에게 잘 발생합니다. 
 

 

원인

 

가와사키병의 원인은 현재까지 불명확합니다. 단 유전학적 요인이 있는 소아가 다양한 종류의 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 발병하는 것으로 추정합니다.

 

 

증상

 

• 38.5℃ 이상 고열
• 설사 
• 복통 
• 두통 
• 소화 장애
• 기침 
• 사지 말단 부종
• 부정형의 붉은 발진
• 양측 안구 결막 충혈 (눈곱 없음)
• 입술의 홍조 및 균열 
• 딸기 모양 혀
• 구강 점막 발적 
• 심근염
• 경한 심낭 삼출증
• 판막 역류
• 비화농성 경부 임파절/ 림프절 종창 
• 혈소판 수 증가
• *관상 동맥류 ▶급사
• BCG 접종 부위 발적
• 뇌수막염

 

※ 비전형적으로 ~3가지 증상만 있으나 다른 질환이 없는 경우 불완전 가와사키병(incomplete Kawasaki disease)으로 의심할 수 있습니다.

*거대 관상 동맥류: 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증

 

 

치료

 
 
 

• 면역글로불린(intravenous immunoglobulin; IVIG):  다량의 정맥 면역글로불린 요법은 초기(급성기) 가와사키병의 표준 치료 방식입니다.

 

+
 

• 클로파도그렐(clopidogrel)
• 와파린(warfarin)
• 스테로이드 제재
• infliximab
• 혈장교환술
• 심장수술(관상동맥 우회술)

 
 

경과

 

관상동맥 합병증을 제외한 대부분의 증상은 완전히 회복하며 병의 재발률은 3% 정도입니다.
⚠혈전이 생기면 협심증, 심근경색, 뇌졸중 등이 발생할 위험이 커집니다


 
 

예방

 

원인을 알 수 없어 특별한 예방법도 없습니다.